কারার ঐ লৌহ-কপাট ভেঙ্গে ফেল কর রে লোপাট রক্ত-জমাট শিকল পুজার পাষাণ-বেদী ওরে ও তরুণ ঈশান বাজা তোর প্রলয় বিষাণ ধ্বংস নিশান উড়ুক প্রাচী-র প্রাচীর ভেদি

আমাদের চারপাশের প্রতিটি মানুষ একে অপরের চেয়ে চেহারায় আলাদা, কিন্তু কেন? এর উত্তরে খুব সহজেই বলে দেওয়া যায় জেনেটিক কারণে। সাম্প্রতিক এক গবেষণায় প্রকাশিত হয়েছে প্রতিটি মানুষের চেহারার গঠনই নাকি ভিন্ন এমনকি Identical Twin এর ক্ষেত্রেও। কিন্তু আজ তা নিয়ে বলব না। আজ বলব সেই সব মানুষের কথা যারা এই পৃথিবীতে স্বাভাবিক মানুষের মত সুস্থ ভাবে জন্ম নেন নি। আমরা আজ কিছু সচরাচর দেখা যায় না এমন জেনেটিক মিউটেশন বা পরিবর্তন নিয়ে আলোচনা করবো।

এই লেখাটি বেশ কয়েকটি পর্বে শেষ হবে। আজ এর প্রথম পর্ব। যে কোন রূপ তথ্যগত অসঙ্গতি ক্ষমাসুন্দর দৃষ্টিতে দেখবেন বলে আশা রাখি। রোগের নামঃ Progeria এই রোগটি ঠিক যেমন দুর্লভ তেমনি মারাত্মক। প্রতি ৮০ লাখ বাচ্চার মধ্যে একজনের এই রোগ দেখা যায়।

এই রোগের আরও ভালো নাম হল Hutchinson-Gilford Progeria। এই রোগে যারা আক্রান্ত হন তারা দ্রুত বুড়িয়ে যেতে থাকে। যে সকল বাচ্চা এই রোগে আক্রান্ত হয় তারা সাধারণত বার্ধক্যজনিত রোগেই মারা যায়। সাধারণত এই রোগের প্রকোপ মারাত্মক হয়ে দাঁড়ায় ১৩ বছরের আসে পাশে, এবং বাচ্চাটি মারা যায়, খুব কম বাচ্চাই ২০ বছর বেঁচে থাকতে পারে। মৃত্যুর কারণ হিসাবে মূলত দেখা যায় হার্ট অ্যাটাক বা স্ট্রোক।

রোগের কারনঃ LMNA বা lamin A/C জীনের পরিবর্তন। জীনটির প্রতীক হল LMNA এবং নাম হল lamin A/C। জীনের এই নামকরণ ও প্রতীক প্রদান কাজটি করে হল HUGO Gene Nomenclature Committee। LMNA জীনের সাধারন কাজঃ এই জীনের মূল কাজ হল ল্যামিন নামে একধরনের প্রোটিন তৈরি করা। এই জীনের প্রভাবে শরীরের প্রায় সব কোষ হতে মূলত দুই ধরণের ল্যামিন তৈরি হয়; ল্যামিন A ও ল্যামিন C, যারা মূলত কোষের intermediate filament proteins হিসাবে কাজ করে।

গঠনগত দিক থেকে ল্যামিন A ও ল্যামিন C প্রায় একই রকম হলেও ল্যামিন A ল্যামিন C এর তুলনায় অ্যামিনো অ্যাসিডের চেইনের দিক থেকে একটু বড়। আরও একটি বড় পার্থক্য হল নিউক্লিয়ার ল্যামিনাতে যুক্ত হবার আগে ল্যামিন A কে কিছু জটিল পরিবর্তনের মাধ্যমে প্রিল্যামিন A হতে ল্যামিন A তে পরিবর্তিত হতে হয়, ল্যামিন C এর এই ধরণের কোন পরিবর্তন হয় না। বাকি অংশ পড়তে একটু কষ্ট করে এখানে ক্লিক করুন
।